Meningioma Benigno Extracranico con Metastasi Polmonare: Un Caso Raro e il Suo Significato

I meningiomi sono tumori comunemente localizzati nel sistema nervoso centrale e rappresentano circa il 36,4% di tutti i tumori intracranici. Generalmente, questi tumori sono benigni (classificati come grado 1 dall'Organizzazione Mondiale della Sanità), ma è estremamente raro che metastatizzino, con un'incidenza inferiore allo 0,1%. Questo articolo esplora un caso unico di meningioma benigno extracranico associato a metastasi polmonare, una condizione eccezionalmente rara che può fornirci nuovi spunti sul trattamento e la gestione di tali patologie.

Il Caso Clinico

Un uomo cinquantacinquenne si è presentato con una diminuzione dell'udito nell'orecchio destro, associata a dolore all'orecchio, otorragia e vertigini, sintomi comparsi nei due mesi precedenti. Un esame di risonanza magnetica (MRI) del cranio ha rivelato una lesione irregolare nella regione dell'apice della rocca petrosa del lato destro, estesa fino al forame giugulare, misurando circa 19 x 35 x 26 mm. Il paziente, con una storia clinica di ipertensione e diabete, ha subito una mastoidectomia per rimuovere il tumore nella zona del forame giugulare. Tuttavia, la completa rimozione del tumore non è stata possibile a causa della sua stretta aderenza ai nervi cranici inferiori.
L'esame patologico postoperatorio ha confermato che si trattava di un meningioma meningoteliale di grado 1 secondo la classificazione dell'OMS. Successivamente, sono state rilevate delle nodularità polmonari, suggerendo la presenza di metastasi. Le successive risonanze magnetiche hanno mostrato la recidiva del tumore, con ulteriori lesioni nodulari a livello polmonare. Dopo una seconda operazione chirurgica per rimuovere parte del tumore residuo, il paziente è stato sottoposto a radioterapia mirata, che ha permesso di stabilizzare la lesione principale.

Caratteristiche Uniche del Caso

La peculiarità di questo caso risiede nella metastasi polmonare da un meningioma di grado 1. La maggior parte delle metastasi da meningioma si osserva nei tumori di grado 2 o 3, noti per la loro natura più aggressiva. I meningiomi benigni, come quello del paziente, raramente presentano metastasi e, quando lo fanno, si tratta di casi eccezionali.
L'esame istologico delle lesioni polmonari ha rivelato cellule tumorali di forma ovale o a fuso, con un indice di proliferazione Ki-67 pari al 15%, suggerendo un'attività proliferativa significativa. Questo valore è ben al di sopra della soglia critica del 4%, che solitamente si associa a un rischio elevato di recidiva. Inoltre, è stata riscontrata una mutazione nel gene BAP1 (proteina associata al cancro al seno 1), associata a una prognosi sfavorevole e spesso riscontrata nei tumori con tendenza alla metastasi.

Trattamento e Prospettive

Il paziente ha ricevuto radioterapia post-operatoria con una dose di 60 Gy, distribuita in 30 frazioni, utilizzando la tecnica di Volumetric Modulated Arc Therapy (VMAT). Questo tipo di radioterapia ha permesso di controllare efficacemente le lesioni residue e di ridurre il rischio di recidiva. Nonostante la presenza di metastasi polmonari, non sono stati adottati trattamenti specifici per queste lesioni, ma il paziente è stato sottoposto a monitoraggio regolare per valutare eventuali progressioni.
Il caso evidenzia l'importanza della radioterapia per il controllo delle lesioni tumorali, soprattutto quando non è possibile effettuare una resezione completa. Studi precedenti hanno dimostrato che la radioterapia postoperatoria può migliorare significativamente la sopravvivenza a lungo termine e ridurre il rischio di recidiva per i meningiomi benigni parzialmente rimossi. Il trattamento con inibitori del checkpoint immunitario, come PD-1 e PD-L1, potrebbe essere un'opzione futura, considerando l'espressione di questi marcatori nel tessuto tumorale del paziente.

Implicazioni e Conclusioni

Questo caso rappresenta una rara manifestazione di meningioma benigno con comportamento maligno, illustrando come anche i tumori di basso grado possano occasionalmente presentare caratteristiche aggressive. La presenza di mutazioni genetiche, come quelle del gene BAP1, e l'elevato indice di proliferazione Ki-67 possono essere fattori predittivi di un comportamento più aggressivo del tumore, anche quando classificato come benigno.
Il caso sottolinea l'importanza di un monitoraggio continuo e di un approccio terapeutico personalizzato per i pazienti con meningioma di grado 1, soprattutto quando sono presenti mutazioni genetiche o altri fattori prognostici sfavorevoli. La radioterapia, associata a interventi chirurgici mirati, si è dimostrata una strategia efficace per il controllo delle lesioni tumorali. In futuro, l'uso di immunoterapia potrebbe rappresentare una valida opzione per il trattamento di meningiomi con tendenza alla metastasi, contribuendo a migliorare la gestione complessiva della malattia e la qualità della vita dei pazienti.